Dermatomiositis

Abigail Bello Gallardo
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Xalapa, Veracruz. La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la debilidad muscular que puede llegar a ser muy grave porque no permite la movilidad, respirar o tragar alimentos y por una lesión (erupción) en la piel muy particular.

La enfermedad puede afectar a adultos y niños. En los primeros, en general, la dermatomiositis se presenta entre los 45 y los 65 años.

En los niños, suele presentarse con mayor frecuencia entre los cinco y los 15 años de edad.

Afecta más a las mujeres que a los hombres.

La dermatomiositis no tiene cura, pero puede haber períodos de mejora de los síntomas.

El tratamiento puede eliminar la erupción cutánea y ayudar a recuperar la fuerza y la función muscular.

Síntomas

Algunos de los signos y síntomas más frecuentes de la dermatomiositis son:

Cambios en la piel. Se presenta como una erupción cutánea oscura de color violeta que aparece, con mayor frecuencia, en la cara y párpados, nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. La erupción (lesión en la piel), que puede provocar dolor y picazón, suele ser el primer signo de dermatomiositis.

Debilidad muscular. La debilidad muscular progresiva afecta a los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta igual al lado derecho y al izquierdo, y suele empeorar de manera gradual.

Causas

Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario, en donde el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos del cuerpo.

En la dermatomiositis las células inflamatorias rodean los vasos sanguíneos y, a la larga, destruyen las fibras musculares.

El especialista que diagnostica y trata la dermatomiositis es el reumatólogo quien decidirá si debe tratar al paciente de manera conjunta con otros especialistas como el neurólogo, el dermatólogo, el oncólogo, etcétera.

Diagnóstico

Su médico puede indicarle:

* Análisis de sangre. El análisis de sangre le permitirá al médico saber si tiene niveles elevados que pueden indicar daño muscular.

* Los análisis de sangre también pueden detectar autoanticuerpos asociados con los diferentes síntomas de la dermatomiositis, lo cual puede ayudar a determinar el mejor medicamento y el mejor tratamiento.

* Radiografía de tórax. Con este estudio simple se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar que a menudo ocurre en la dermatomiositis.

* Electromiografía. Los cambios en el patrón de la actividad eléctrica pueden confirmar si existe una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.

* Imágenes por resonancia magnética. Un escáner crea imágenes transversales de los músculos del cuerpo.

* Biopsia de la piel o del músculo. Se extrae un pequeño pedazo de piel o de músculo para realizar un análisis de laboratorio que puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.

* Una biopsia del músculo puede revelar la inflamación muscular u otros problemas, como lesiones o infección. También se puede indicar biopsia de piel.

Tratamiento

La dermatomiositis no tiene cura, pero el tratamiento puede mejorar la piel, así como la fuerza y función muscular. Cuanto antes comience el tratamiento en el curso de la dermatomiositis, más efectivo será.

Medicamentos

Los medicamentos utilizados para tratar la dermatomiositis comprenden:

Corticoesteroides. Los síntomas de la dermatomiositis se pueden controlar rápidamente con medicamentos, como la prednisona. Sin embargo, el uso prolongado puede provocar efectos secundarios graves.

Medicamentos complementarios a los corticoesteroides. Se usan en combinación con un corticoesteroide, estos medicamentos pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios de los corticoesteroides.

           Los dos medicamentos que se usan con mayor frecuencia para tratar la dermatomiositis son la azatioprina y el metotrexato.

Medicamentos antipalúdicos. En el caso de una erupción en la piel persistente, el médico puede recetar la hidroxicloroquina.

Protectores solares. Es importante proteger la piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protectores solares y el uso de ropa de protección, como sombreros, para controlar la erupción que provoca la dermatomiositis. (Revisar en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dermatomyositis/diagnosis-treatment/drc-20353192).

Terapia

Según la gravedad de los síntomas, el médico podría sugerir lo siguiente:

* Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrar cómo hacer ejercicios para mantener y para mejorar tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendar un nivel adecuado de actividad.

* Terapia del habla. Si se ven afectados los músculos de la deglución, la terapia del habla puede ayudar a aprender cómo compensar esos cambios.

* Evaluación de la nutrición. A medida que avanza la dermatomiositis, masticar y tragar pueden tornarse más difícil. Un dietista puede enseñar a preparar alimentos fáciles de comer.

Cirugías y otros procedimientos

* Inmunoglobulina intravenosa. La inmunoglobulina intravenosa es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos perjudiciales que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Este tratamiento es costoso.

* Cirugía. La cirugía puede ser una opción para retirar los depósitos de calcio que causan dolor y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la dermatomiositis, se encuentran las siguientes:

* Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago están afectados, es posible que el paciente tenga problemas al tragar (disfagia), lo cual puede causar adelgazamiento y desnutrición.

* Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que aspires alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones (aspiración).

* Problemas respiratorios. Si la enfermedad afecta los músculos del pecho, es posible que tengas problemas respiratorios, como dificultad para respirar.

* Depósitos de calcio. Pueden generarse en los músculos, en la piel y en el tejido conjuntivo (calcinosis) a medida que la enfermedad avanza. Estos depósitos ocurren con mayor frecuencia en niños que padecen dermatomiositis y aparecen antes en el transcurso de la enfermedad.

Enfermedades asociadas

La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o generar un mayor riesgo de que se padezcan, entre ellas:

* Fenómeno de Raynaud. Es una enfermedad que hace que los dedos de las manos y de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se pongan pálidos cuando están expuestos al frío.

* Otras enfermedades del tejido conjuntivo como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden presentarse con la dermatomiositis (síndromes mixtos).

* Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede provocar inflamación del músculo cardíaco (del corazón).

* Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede presentarse junto con la dermatomiositis. Esta enfermedad alude a un grupo de trastornos que causan cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, lo cual hace que los pulmones se vuelvan rígidos y pierdan elasticidad.

* Los signos y síntomas son tos seca y dificultad para respirar.

* Cáncer. Se ha relacionado con una mayor probabilidad de contraer cáncer, en particular, del cuello uterino, los pulmones, el páncreas, las mamas, los ovarios y el tubo gastrointestinal.

El riesgo de tener cáncer aumenta con la edad, aunque parece estabilizarse a los tres años o más después del diagnóstico de la dermatomiositis.

La dermatomiositis también puede aparecer después de recibir un diagnóstico de cáncer.

Recomendaciones: Debido a la dermatomiositis, las áreas afectadas por la erupción cutánea son más sensibles a la luz solar. Usa ropa de protección o protector solar con un factor alto cuando estés al aire libre (Consultar en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dermatomyositis/diagnosis-treatment/drc-20353192).

Estrategias de afrontamiento y apoyo

* Infórmese sobre su enfermedad.

* Hable con personas que tengan una enfermedad similar.

* Pregunte todo lo que sea necesario a su médico sobre su enfermedad.

* Mantenga a su médico al tanto de cualquier signo o síntoma nuevo que presente.

* Sea activo. Una rutina regular de ejercicio puede ayudarte a generar fuerza muscular y a conservarla.

* Asegúrese de obtener un plan detallado de su médico o del fisioterapeuta antes de comenzar con un programa de ejercicio.

* Descanse cuando esté cansado. No espere a sentirse exhausto. Aprenda a moderar el ritmo de actividad puede ayudar a mantener un nivel constante de energía, a cumplir objetivos en la medida de lo posible y a sentirse mejor emocionalmente.

* Reconozca sus emociones. La negación, la ira y la frustración son normales cuando se afronta una enfermedad. Es frecuente tener sentimientos de miedo y de aislamiento, por lo que debe estar cerca de tu familia y de sus amigos.

* No deje de realizar actividades que disfrute.

* Para muchas personas, los grupos de apoyo son de gran ayuda.

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En otro asunto, como siempre, insisto en la imperiosa necesidad de que las instituciones de salud en México, informen y eduquen a la población de manera sencilla, breve y frecuente acerca de las enfermedades, y cómo prevenirlas o controlarlas, a través de todos los medios de comunicación masivos; además de promover políticas públicas rigurosas para lograr la eficiente prevención y control de las enfermedades o de sus complicaciones.

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